系统性红斑狼疮相关性嗜血细胞综合征的特点和长期预后观察
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2006年12月21日 Medicine (Baltimore). 2006;85(3):169-82.
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反应性嗜血细胞综合征（HS）多发生于严重感染和淋巴瘤病例。成人Still病和系统性红斑狼疮是唯一的2种可在没有感染的诱因下即发生HS的全身性疾病。关于特异性狼疮相关性HS的研究很少，些的长期预后情况也不明确。法国的研究人员近期进行了一项回顾性研究，评估了12名SLE患者（10女，2男）发生15例HS的情况，以及这些患者的长期预后情况。患者发生HS的平均年龄为25岁，均在发热的同时伴有血细胞的减少，骨穿证实血象中存在吞噬细胞的现象。SLE相关性HS的主要特点有：肝脾肿大的发生率较低；心脏受累的情况较常见（心包炎5例，心肌炎4例，均需要转入重症监护病房治疗）；C反应蛋白的水平较低（平均为15mg/L）。分别有8例SLE皮肤粘膜综合征、6例关节炎和4例肾炎。在15例HS中，抗核抗体阳性的为15例，双链DNA抗体阳性的为12例。虽然14例HS采用了激素治疗，但只有2例应用环磷酰胺治疗的病例病情得到了控制。所有SLE相关性HS最终都是通过免疫抑制剂治疗控制了病情，静脉给予免疫球蛋白的疗法似乎疗效甚微。在平均随访了88个月后（7~240个月），1人在HS发生后15个月死于败血症。在5名随访期长于8年的患者中，4人仍狼疮活动。至于SLE病情随访方面，8名患者在增加免疫抑制剂治疗后出现了明显的药物相互作用（7人增加了环磷酰胺，3人增加了硫唑嘌呤，2人增加了麦考酚酸吗乙酯）。研究人员指出，从长远来看，SLE相关性HS似乎会增加SLE复发的机会、加重SLE的病情，免疫抑制剂的治疗时间也会因此而延长。
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