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| 2006年09月19日 中华儿科杂志 2006 Vol.44 No.6 P.403-406 9 （上海）为了了解原发性免疫缺陷病的临床发病情况，加强临床医师对该类疾病的认识，促进今后防治工作的开展。研究者回顾性分析1974年1月至2003年12月我院93例原发性免疫缺陷病患儿的临床资料。结果93例原发性免疫缺陷病患儿中，以抗体缺陷为主者占39.8%(37/93)；以联合免疫缺陷者占22.6%(21/93)；以T淋巴细胞缺陷为主者占14.0%(13/93)；其他明确的免疫缺陷综合征者占12.9%(12/93)；吞噬功能缺陷者占9.7%(9/93)；补体缺陷者占1.1%(1/93)。从年度诊断的原发性免疫缺陷病病例数来看有逐年增多的趋势，1996年以后诊断例数呈现大幅度上升，共诊断50例。死亡病例共计16例，以联合免疫缺陷病为主。男:女=3:1。可见我国各类原发性免疫缺陷病均有发病，并且随着诊断技术水平的不断提高，临床诊断的病例日益增多，已成为临床，特别是儿内科的一组重要的疾病，应引起全国临床医师的注意。 |
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