2005年06月09日 （医业网）
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两个新的病例报告表明，尽管成骨不全病人因为骨和粘膜异常安放耳蜗植入物更不容易，但仍是可行的，且可以得到很好结果。
美国巴尔的摩市约翰霍普金斯大学医学院的拉斯蒂格（Lawrence R. Lustig）和斯特纽贝尔（Sven-Olrik Streubel）在5月《耳鼻喉科学—头颈外科》（Otolaryngol Head Neck Surg 2005;132:735-740）上指出，成骨不全（OI）常见听力丧失，见于42-58%的病人。但种病人只有4例植入耳蜗的报告。尽管曾尝试用听骨链成形术来恢复听力，但手术对OI病人有特别的风险。
如今研究者报告他们用耳蜗植入物治疗了2名OI病人。第一位是个31岁的女性，鼓岬上有厚厚的红斑粘膜，且过多的骨生长挡住了蜗窗；第二位女性46岁，鼓岬上也有血管和硬化。但研究者成功进行了耳蜗植入，且两位病人都有很好结果。尽管两人听力显著改善，但第一位病人在激活植入物时有些面神经刺激，以前所报告的4个病例中也有一人如此。这种刺激可以通过重排电极来治疗，需要的话可注射肉毒杆菌毒素。
拉斯蒂格和斯特纽贝尔建议打算为OI病人植入耳蜗的外科医生在手术前进行MRI和CT，以明了耳蜗结构的异常。“尽管因为骨骼的海绵性水肿，血管丰富，从技术上说进行耳蜗植入的难度更大，但研究证实这种植入是可行的，且后果与原因不同的感觉神经性耳聋病人的相似”，他们总结。
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