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| 2006年11月09日 N Engl J Med. 2006;354(20):2122-30. 11 常染色体显性的多囊肾病（ADPKD）是以肾脏囊肿逐渐增多、增大为特征的疾病。美国的研究人员近期进行了一项为期3年的研究，评估了ADPKD的肾脏总体积、囊肿大小及碘酞酸盐清除等情况的变化。共有241名患者入组该项研究，年龄为15~46岁，其中无氮质血症的为232人。基线时患者的肾脏总体积平均为1060+/-642ml，随访3年后，有214名患者平均增加了204+/-246ml（平均每年5.27+/-3.92ml）。同时，有210名患者的囊肿总体积增加了218+/-263ml。51名基线时肾脏总体积在5000ml以上的患者出现了肾小球滤过率的下降（平均每年下降4.33+/-8.07ml）。135名PKD1突变患者的肾脏总体积增大要较28名PKD2突变患者明显（245+/-268ml vs 136+/-100ml）。研究人员指出，由于ADPKD患者囊肿的不断增大导致了肾脏体积的增大，同时也引发了肾功能的下降。肾脏体积的增大越明显，肾功能的减退也就越迅速和显著。 |
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