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肌萎缩型颈椎病是指没有明显的感觉障碍, 主要症状只是肩胛带肌肉萎缩无力, 故易与运动神经元疾病相混淆。Keegan将此现象称之为运动分离丧失, 祖父江逸郎提出肌萎缩型颈椎病( cervical spondylotic amyotrophy, CSA ) 的概念,其发病率为212% ～10%〔1〕。由于CSA 少见、非典型, 故结合相关资料加以讨论。
1 资料与方法
111 一般资料
自1996年7月～2004年10月, 共诊治14例CSA, 其中男12例, 女2例; 年龄39～68岁, 病程3个月～3 a。单侧上肢发病11例, 双侧3例; 病变部位: C3～5 2例, C4～6 4例,C4～7 7例, C4 ～T1 1例。手术治疗9例: 前路6例, 后路3例。随访时间: 术后随访6～25个月, 平均1015个月。
11111 临床表现
12例慢性发病并逐渐加重, 2例突发起病。一般以一侧上肢近端肌萎缩, 肩关节外展上举明显受限及肘关节屈曲受限, 腕关节及手指活动正常: 2例双侧上肢受累但仍以一侧为重, 呈弥漫性肌萎缩; 10 例均无根性神经痛及感觉障碍; 4例有轻微感觉障碍; 肌张力低下, 肱二、三头肌腱反射消失,臂丛牵拉试验阴性, 无双下肢锥体束征。
11112 影像学和肌电图检查
14例均行MR I检查, 8例压迫超过3个节段, 3例压迫超过2个节段。2例示椎管狭窄, 水平位示C5～6椎间盘向左后突出。1例矢状位无脊髓受压征象, 但水平位见致压物偏于一侧椎间孔处, 神经根受压, 位于C5～6水平。肌电图检查显示神经源性损害。
112 结 果
11211 治疗方法及疾病转归
5例行保守治疗(随访9个月～215 a) 疗效不明显, 2 a后症状相对稳定。1例行保守治疗无效转而行手术治疗, 随访12个月, 肌力由术前Ⅱ级恢复至Ⅳ级; 8 例施行手术后FrankeⅠ分级增加2～3级。
11212 典型病例
男, 58岁。突发左肩外展、屈肘无力1个月入院。查体:左三角肌、肱二头肌可见明显肌萎缩, 左肩外展明显受限。三角肌、肱二头肌肌力Ⅱ级, 肱三头肌肌力Ⅳ级。左肱二头肌反射消失, 肱三头肌反射减弱, 霍夫曼征阳性。左前臂、左手内在肌的肌力正常, 无感觉障碍, 双下肢无异常。肌电图提示C5、C6 神经部分损害。X线片见颈椎管狭窄, MR I见: 以C5～6为主的C4～7多节段脊髓受压, 轴位见C5 神经根受压及脊髓内偏左(前角) 高信号。行前路椎管扩大, 术后随访12个月, 三角肌、肱二头肌肌力术前Ⅱ级恢复到Ⅳ级, 肱三头肌肌力恢复正常。
2 讨 论
CSA的临床表现易同神经元性疾病相混淆, 早期诊断、早期手术是提高疗效的关键。
211 病 因
21111 运动前根受压
C5、C6 神经根因从脊髓发出的角度大, 走行短, 神经根张力大, 所以在该平面神经根受压后容易产生无力症状。少数病例在椎管后方扩大术后出现局限性肌无力, 被称为神经根栓系综合征, 种现象也容易发生在C5、C6 水平。这是由于后方减压后脊髓后移, 神经根被拉紧的缘故〔2〕。在病变部位, 来自前方的压迫可能仅对腹侧神经根有影响, 而对背侧神经根无影响。另外, 增生骨赘压迫脊髓血管, 尤其是脊髓动态受压也可导致多节段脊髓前角选择性受损。
212 病理分型
Keegan将CSA分为Ⅰ型和Ⅱ型: Ⅰ型为仅有神经根受压, Ⅱ型为既有肌萎缩又有脊髓受压。Shinomiya分为: Ⅰ型为C5 神经根单独受累; Ⅱ型为C6 神经根单独受累; Ⅲ型为C5、C6 神经根同时受累; Ⅳ型为C5、C6 神经根同时受累合并脊髓受累。
213 诊断要点
KeeganⅠ型的特征为: ( 1) 发病急, 数天内受累上肢外展无力, 无疼痛。(2) 受累肌肉多为肩胛带肌, 肌萎缩的节段与影像学一致。(3) 上、下肢无病理反射。(4) 影像学示致压物位于近椎间孔处或旁中央处。本组2例符合Keegan型特征。KeeganⅡ型的特征为:
(1) 起病缓慢, 受累上肢逐渐丧失外展功能。
(2) 多同时累及上肢远、近端肌肉。
(3) 大多数有病理反射, 半数以上有膀胱功能障碍。
(4) 影像学示椎管狭窄, 致压物位于中央或旁中央。本组12例符合KeeganⅡ型特征。MR I能确认脊髓与神经根受压情况, 在T2加权像有时能看到在脊髓前角内对称性增强的点状信号即所谓“蛇眼征”, 常常是缺血所致的软化灶〔2〕。肌电图: 受损肌肉呈现运动电位多相性与巨大电位, 病损严重时呈失神经电位, 易与神经元性疾病相鉴别。
214 鉴别诊断
CSA易与运动神经元病相混淆。但运动神经元病只累及脊髓前角运动细胞而表现为下运动神经元损害。多为一侧或两侧手内肌无力、肌萎缩, 逐渐向上发展至前臂、上臂,萎缩区可见肌束震颤。通过SSEP、MEP、CMAP等多种检查综合分析可作出诊断〔2〕。
215 治 疗
对保守无效、CMAP波幅<健侧20%以下特别是肱二头肌受累或有脊髓症状应积极手术。金子〔3〕报道26例经前路手术病例80%肩外展肌力有恢复。本组手术疗效较好, 但例数较少。
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