关于Rh血型系统，共有3对6个基本抗原，分别称为C、D、E、c、d、e，其相应的抗体则称为抗C、抗D、抗E、抗c、抗d(理论上存在，尚未得到证实)、抗e抗体。每抗原由一种基因控制。控制Rh基因的每一条染色体上有3个基因位点，分别由一对基因中的一个占据。在一条染色体上3对等位基因的排列可有8种不同的组合。一胎儿的基因由8组中的任何2组组成(如CDE/cde、CDe/cDE)，其中一组源自精子细胞，另一组源自卵细胞。6种抗原的抗原性以D抗原为最强，即D＞E＞C＞c＞e＞d。由抗D抗体引起的Rh溶血病最严重，发病率也最高。因此，临床上通常将含有D抗原的红细胞称为Rh阳性，无D抗原者称为Rh阴性。
如果女方为Rh阴性(dd)，男方为Rh阳性纯合子(DD)，他们所生的子女均为Rh阳性杂合子(Dd) ；若男方为Rh阳性杂合子(Dd)，则子女中半数为Rh(D)阳性杂合子，半数为Rh(D)阴性。所以，父为Rh(D)纯合子者，胎儿得Rh溶血病的机率比父为Rh(D)杂合子者要高。只有Rh(D)阳性的胎儿能使其母对D抗原致敏，也只有Rh(D)阳性胎儿的红细胞会遭抗D抗体破坏而得Rh(D)溶血病。
虽然Rh溶血病大多由RhD抗原引起，但其他Rh抗原如E、C、e等抗原也可以引起新生儿Rh溶血病。由于其他Rh抗原的抗原性较弱，抗体作用亦较小，因而症状较轻。Du抗原是一种特殊类型的D抗原，与抗D抗体的反应微弱，在我国某些民族中已发现有这种抗原。有Du抗原的人易被误认为Rh阴性，但如将Du型的红细胞输给Rh阴性的人，仍可能产生抗D抗体。因此，要注意这种情况引起的Rh溶血病。
我国各民族中Rh阴性者较为少见。据报道，维吾尔、哈萨克、乌兹别克、塔塔尔及柯尔克孜族中Rh阴性为2%～5％，其他11个民族(包括汉族)中均不到1％。所以，Rh溶血病的发病率很低。在一些因Rh血型不合而发生的新生儿溶血病病例中，约70％病例均由抗体引起，其他有抗E、cE、CD及C等。
