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本病常在出生后头几个月内发病,表现为阵发性的强直痉挛发作或强直-阵挛发作。一次痉挛可长达10秒,痉挛间隔为9~15 秒,每天抽搐次数可达百次。脑电图显示:在睡眠和觉醒状态下都可见到持续抑制-暴发的异常表现。
本型是恶性癫痫性脑病,抗癫痫药治疗无效,预后不良,常伴有严重的精神运动发育迟滞和顽固性发作,在出生半年左右常发展成为婴儿痉挛症,大多在7岁前死亡。 |
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