发热、腿痛、腹部包块

　　第一次查房

　　总住院医师：这次讨论的病列，已反复发热半年，曾于外院拟诊“幼年型类风湿”，给予奈普生、强的松等抗风湿治疗，短时间缓解后，又发热，并伴有下肢痛。先请简要介绍病例。

　　实习医师：患儿男，4岁，因反复发热半年，伴双下肢痛2个月入院。查体：T38.2℃，精神可，全身浅表淋巴结无肿大，无皮肤紫癜。心肺听诊（一）。腹略膨隆，腹肌略紧张，无触痛，全腹触诊似有结节感，以左上腹一个较明显，约1cm3。肝、脾肋下未触及。无关节红肿，无压痛。化验检查：血常规：WBC9.0×109／L，L55％，N45％，Hb100g／L，RBC3.00×1012／L，PLT120×109／L；CRP180mg／L；ESR110mm／h；CK140U／L，CK-MB55U／L，LDH560U／L，HBDH460U／L，AST120U／L；ALT78U／L，GGT80U／L。B超示右肾上腺有一6cm×7cm肿物，腹腔探及许多自1cm×1cm～3cm×4cm的肿块。CT示右肾上腺7.8cm×8.5cm肿块，内有钙化，腹腔多个肿块，最大一个在肝门处，3cm×4cm。X线胸片未见异常。初步诊断：FOU。给予抗感染及对症治疗。

　　住院医师：该患儿有发热、腿痛、血沉快，开始诊断为类风湿，但是类风湿不能解释腹腔内的肿块。患儿肾上腺有较大占位，可能是原发于肾上腺的肿瘤，从广泛的腹腔内淋巴结转移来看，以恶性肿瘤可能性大。

　　主治医师：患儿有如下特点：①发热、下肢痛；②轻度贫血、血沉快、C反应蛋白高；③B超和CT均显示右肾上腺有占位和广泛的腹腔淋巴结转移。综合分析，首先考虑腹部肿瘤，恶性瘤的可能性大。这个肿瘤原发于什么部位？如果说腹腔内探及的肿块之一是原发灶，那么肿瘤来自小肠或肠系膜，而小儿又以恶性淋巴瘤多见。恶性淋巴瘤可转移至骨髓、局部浸润或沿淋巴系统转移，转移至肾上腺者甚少见，且该患儿肾上腺的占位又为最大，所以我认为原发灶在肾上腺，腹腔内肿块是淋巴结转移。

　　主任医师：同意以上分析，最大的可能是来源于肾上腺的恶性肿瘤。肾上腺是腹膜后器官，分皮质和髓质，皮质来自内脏中胚层，髓质细胞来自神经脊。皮质肿瘤有肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌，前者常不引起临床内分泌紊乱，后者多有皮质醇增多症及肾上腺性征异常症，如男孩的性早熟和女孩的男性化。髓质的肿瘤主要是神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致，高血压为本病的特征。神经母细胞瘤在小儿恶性肿瘤中仅次于白血病及中枢神经系统肿瘤而居第三位，它来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位都可有原发瘤。位于腹部者主要来源于肾上腺或交感神经节（75％），位于胸部者主要在后纵隔（15％），源于颈、盆腔者各占4％。此瘤恶性程度较高，常局部浸润、沿淋巴管转移或血行转移至皮肤、肝、骨髓和骨，所以常有骨痛。结合病史和临床表现，该患儿以神经母细胞瘤可能性大。但最后确诊有赖于细胞学诊断。可进一步做骨髓穿刺，如有骨髓转移，可望在骨髓液中查到神经母细胞瘤细胞。必要时行腹腔内肿块穿刺，找瘤细胞。

　　第二次查房（3天后）

　　住院医师：我们做了骨髓穿刺，报告为大致正常骨髓象，未查到异常细胞，又在B超引导下，穿刺左上腹可触及的腹腔肿块，涂片查到神经母细胞瘤细胞。

　　主治医师：至此，该患儿已明确诊断为神经母细胞瘤。原发灶在右肾上腺。神经母细胞瘤分四期：①Ⅰ期：肿瘤限于原发组织或器官；②Ⅱ期：肿瘤扩散至原发组织或器官附近，但不超越中线，有同侧区域淋巴结转移；③Ⅲ期：肿瘤超越中线，有双侧淋巴结转移；④Ⅳ期：远处转移到骨骼、软组织或淋巴结；⑤特殊Ⅳ期：患儿年龄在6个月以内，病期属于Ⅰ期或Ⅱ期，但有肝、皮肤或骨髓等处的转移，此型虽有远处转移，却有很高的自消率，预后较好。本患儿已属Ⅳ期，而且发病年龄较大，预后不好。

　　主任医师：同意神经母细胞瘤的诊断。患儿原发灶大，已有远处转移，现不适合手术，可以先行化疗，待肿瘤缩小后，再与儿外科协商，将原发灶切除。目前Ⅳ期神经母细胞瘤的化疗多采用CECA（顺铂、VP16、环磷酰胺和阿霉素）方案，14天为1疗程，3～4周可重复1次。化疗期间，应注意药物副作用。由于骨髓抑制，白细胞、血小板减少，有继发感染和出血的可能，应加强口腔和肛门的护理，积极预防感染，必要时用粒细胞集落刺激因子。如血小板很低伴有严重出血，可以输注血小板。

　　后记：患儿经CECA方案1个疗程后，肿瘤较前缩小，骨髓受抑，外周血细胞三系均低，正处于化疗间歇阶段，待血细胞恢复后，拟进行第2次化疗。