另外, eL病人可同时或异时发生肺软骨瘤( pulmonary chondroma)和功能性肾上腺外副神经节瘤( functioning extra-adrenal para-gangliomama),称 carney三联征。有其一,应追查有否其他二者,免使后者造成致命的危险。也不能将肺软骨瘤误诊为 eL的转移灶。
6治疗和预后
手术切除消化道的 eL是唯一有效的治疗方法。未广泛浸润者一般切除肿瘤并无困难,国内病例切除率达97.2%。手术要求切缘必须是阴性,以达根治。切除方法局部切除为主,无需淋巴清扫,切除距肿瘤边缘2~3cm即可。如疑是恶性,切除范围应扩大;如有单个肝转移可作相应肝段切除;如有淋巴结转移则作清扫术。 eL位于十二指肠降部与升部者可作保留幽门胰十二指肠切除术。因本病肿瘤细胞易发生腹膜与肠系膜、大网膜种植,故术中应严格执行“无瘤技术”。最近有用腹腔镜切除胃 eL,术中同时用胃镜观察,病人痛苦小、术后恢复快。如有肿瘤复发、种植,部位多在腹膜、大网膜、切口处,仍应积极再手术切除。如在急诊情况下,视腹腔内感染严重与否决定作一期或二期切除。
eL对放疗、化疗均不敏感。对恶性的巨大的肿瘤可试行全身化疗或腹腔动脉插管化疗,可选用长春新碱、阿霉素、顺铂等。
eL的预后主要决定于治疗是否及时和肿瘤良、恶性质。80%预后良好。恶性者预后较差,5年生存率不足50%,有的病人只作姑息性切除,仅可延长生存时间。
无论 eL是良性还是恶性,均应严密随访,以便及时发现肿瘤复发者,再手术者仍可获得长期生存。