专家谈兔唇从胎儿到终生阶段性治疗方案

　　“菲女”虽有恙 谈“唇”别色变

　　中山大学第一附属医院#超声科　谢红宁 主任医师

　　武汉大学人民医院#整形外科　余墨声 副教授

　　自从歌星王菲产下兔唇女后，娱乐媒体对此进行大肆报道，一时间众多准妈妈人心惶惶，谈“唇”色变，纷纷跑到各大医院要求超声检查。而那些兔唇患儿家长则对“菲女”接受的早期治疗更感兴趣，纷纷想知道现在国内情况到底怎么样，什么样的治疗是对孩子最有利的。

　　什么是“兔唇”?所谓“兔唇”即是唇裂，常与腭裂(俗称“狼咽”)同时存在，是胚胎发育过程中胚胎面部各结构相互联结融合障碍所致，是最常见的颜面部畸形，约占所有先天性畸形的9%-14%。我国唇腭裂的发生率约为1.82‰。

　　隔肚皮“看”宝宝筛查唇裂

　　中山大学第一附属医院超声科主任医师 谢红宁

　　最佳诊断时间——孕18~28周

　　现在，唇腭裂的产前诊断已不是难事。不过有些孕妇迫切要求尽早超声检查以排除唇裂，却操之过急。事实上，虽然在胚胎发育的第7周和第12周，胎儿上唇和腭基本已完全形成，但此期唇部软组织菲薄，超声声像难以分辨和显示，无法诊断唇裂。但如果近晚孕期时，受胎儿肢体遮挡、羊水较少等影响，超声难以扫查到胎儿面部，也容易漏诊。

　　所以，产前超声检查诊断唇腭裂的最佳时间在孕18~28周。此时，胎儿面部发育完全，唇部组织结构已能被超声所分辨，且羊水量较多，有利于胎儿面部的观察，也是行胎儿全身畸形筛查的最佳时间。

　　最新的筛查工具——三维超声

　　最新的三维超声可以显示出胎儿面部的立体图像，更直观清晰地观察唇部的缺陷。但是准妈妈们在接受超声检查时必须了解的是，任何检查方法都有一定的局限性，尤其是隔着肚皮“看”宝宝，受到检查条件的限制，不可能做到百分之百的准确。特别是一些超声显示困难和声像图不那么典型，比如说程度较轻的单纯腭裂，检出率非常低。

　　图注：

　　1。孕21周的单侧唇裂胎儿三维超声图，孩子出生后接受了修补术

　　2。孕22周的双侧唇裂胎儿三维超声图，胎儿合并其他畸形，家属选择了引产

　　发现胎儿唇裂——留还是流？

　　产前超声检查发现胎儿有唇腭裂，宝宝的去留问题让很多家长焦虑。事实上，不同类型的唇腭裂其预后不相同，单纯唇裂没有合并其他结构异常者，一般较少合并染色体异常；唇裂合并腭裂者染色体异常的风险大大提高，需要抽羊水或脐带血检查胎儿染色体。如果没有合并其他严重畸形，染色体也正常，宝宝出生后大多数可以行手术修补治疗。

　　我们在临床中接触到的患儿家长，大多数勇敢地接受了现实。他们积极咨询医生的意见，接受进一步检查。当没有发现其他合并异常时，他们多选择让有缺陷但是鲜活的小生命来到人间。

　　由于多数唇裂合并腭裂手术方式相对复杂，需分期手术，术后还需要对宝宝的发育进行长期跟踪，检测听力、营养、牙齿及情绪等各方面的变化，所以家长一旦决定了留下宝宝，就注定了要付出长期的艰辛努力。我们对些家长深表敬意，并且告诉他们：家长的关爱和呵护能帮助宝宝树立自信，让先天残疾带来的影响降到最低，顺利地走好以后的人生路。

　　唇裂修复不能图“快、早”

　　武汉大学人民医院整形外科副教授 余墨声

　　家里添了一个唇裂宝宝，家长最迫切的愿望便是消除孩子的缺陷。有的家长甚至先对外封锁消息，要求尽快手术，在亲友来探视前让新生宝宝恢复正常面貌。在这种普遍心态下，媒体报道的生后几天内的新生儿唇裂修复技术受到患儿家长的追捧。有的家长认为：唇裂修复手术时间越早效果越好，这家医院水平就越高。这种认识其实是片面的。

　　尽管唇裂修复术的历史悠久，唇裂修复技术也不断发展、成熟，但对于手术的最佳时机问题，还存在争议。常规唇裂修复手术安排在患儿出生后 3～ 6 个月，是因为此时患儿情况已趋稳定，能较好地适应外在环境, 手术危险性减小。而且，此时口唇已有一定发育, 结构比较清晰, 且唇组织具有良好的弹性，有利于手术。

　　新生儿期唇裂修复术

　　近年来兴起的生后 48小时 内(新生儿期)唇裂修复术，优点也是显而易见的。比如，新生儿对疼痛反应迟钝, 对缺氧有一定的耐受性, 即使不用全身麻醉, 在局麻下也能顺利完成手术；新生儿睡眠时间长, 鼻腔分泌物少, 便于创口清洁护理；可以尽早改善喂养方式, 恢复良好的口腔功能；术后瘢痕不明显, 外鼻和牙槽嵴形态容易矫正, 并可促进其向正常方向生长发育。新生儿期唇裂修复术还有一个受家长欢迎的心理原因，是它早期地缓解了家长的惊恐、负疚、无助感、使一个不幸的新家庭尽快地愈合创伤，给患儿一个良好的生长环境。

　　另一方面，新生儿期唇裂修复术也有缺点。比如，新生儿面色较红，唇部结构不甚明显, 唇红缘难以辨认，容易错位缝合；新生儿唇部组织脆弱，难以形成一个理想的组织瓣, 手术操作困难, 术后效果不易令人满意； 对新生儿的手术操作有一定的危险性，等等。

　　“一次性”解决不了问题

　　到底是按常规在生后3～ 6 个月时进行修补，还是尽早地在新生儿期施行手术，两种选择其实各有利弊。家长应根据患儿的全身情况、唇裂程度、当地医生的技术水平、医疗条件、家人的意见等综合考虑。家长要知道的还有，由于在接受唇裂修复术后，患儿还处在不断地生长发育中，因此无论采用哪方法，大部分唇裂的修复都不是一次就能完成的，还需进行二次修复。对唇裂修复效果的评价，不仅要看外观是否正常、瘢痕是否明显，也要观察在以后的发育中，继发畸形是否严重。

　　此外，手术治疗只是唇腭裂修复的一部分。事实上，唇腭裂的治疗是一个包括整形外科、五官科、口腔科、语音病理科、心理科等多学科干预在内的序列治疗。这些治疗甚至要持续到患儿青春期，家长面临将是一个长期的、不间断的治疗护理过程，千万不能有“一次性”解决问题的急躁心理。

　　推荐常规治疗程序

　　唇腭裂患儿出生时，家长的不良心态很可能会影响求医的态度。希望患儿家长首先树立唇腭裂可治的信心，同时做好“打持久战”的心理准备。现在多数学者认为，唇裂宝宝出生后，家长可以按照以下程序进行治疗：

　　* 出生后2~4周初诊，并开始术前牙床矫正；

　　* 3个月左右接受唇裂修复术；

　　* 2岁左右接受腭裂修复术；

　　* 2.5岁左右开始语言治疗，每半年一次；

　　* 3岁左右接受心理治疗；

　　* 5岁左右接受腭咽闭合不全的治疗；

　　* 学龄前开始，视情况接受唇腭裂二期修复；

　　* 15岁以后可接受正颌外科治疗。

　　在长期的治疗中，家长还要帮助孩子摒弃自卑心理，让孩子成长为一个快乐、健康的有用之才。

　　相关链接

　　贫困唇腭裂可求助“微笑列车”

　　“微笑列车”是美籍华人王嘉廉于1999年发起的非盈利性慈善组织，为贫困的唇腭裂患者实施矫治手术。中华慈善总会与美国“微笑列车”的合作后，由美国“微笑列车”出资，中华慈善总会负责组织实施，为我国贫困的儿童唇腭裂患者进行初期矫治手术。目前，它的手术地区已经拓展到全国30个省、市、自治区的140多家医院，手术患者的年龄也从最初的贫困儿童扩大到40周岁的贫困成年患者。具体求助方法和定点医院，可登录“中华慈善网”查询。