本病是由肾脏被细菌感染引起的,常见致病菌是变形杆菌、大肠杆菌,耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。本病的发病机理未明,可能是由于巨噬细胞的溶菌功能障碍,以至影响了细胞内细菌产物的消除。有些学者认为,本病与慢性肾缺血或肾内淋巴阻断导致肾组织代谢异常或与免疫反应异常有关。
本病的病理变化用肉眼观察,可见病肾肿大,肾包膜和肾周围组织增厚和粘连,病变可局限于肾脏一极,也可呈弥漫性多发性病变。南通医学院钱桐荪教授将病变分为三期:Ⅰ期,病变局限于肾内,称为肾内期;Ⅱ期,病变累及肾内、肾包膜,称为肾周围期;Ⅲ期,病变侵犯肾、肾周围脂肪和腹膜后,称为肾外期。病理学最突出的特点为病灶处有大量组织细胞,胞浆内有大量含类脂的泡沫细胞,细胞核较小而一致,有细颗粒状染色质,但无核分裂及异形性,苏丹Ⅲ 及PAS染色阳性。同时,有各类炎性细胞及纤维组织,毛细血管增生,形成肉芽肿。病理诊断一般不困难,但需与肾透明细胞癌或脂肪肉瘤相鉴别,后二者核大小不一,有异形性。电镜下主要见泡沫细胞内含有较多的类脂体和针状结晶,还可见到较多的溶酶体及胞浆的突起。