本病的发病机理尚不清楚，但约半数病例与免疫缺陷或自身免疫失调有关。包括丙种球蛋白血症、治疗性免疫抑制、恶性肿瘤、慢性严重的疾病、类风湿性关节炎或获得性免疫缺陷综合征。现行的说法是：种病变是由于巨噬细胞功能某种缺陷的结果。这种缺陷阻断了溶酶体酶对吞入细菌的降解作用，因而，使未消化的细菌碎片堆积于胞浆中。MG(michaelis-Gutmann)小体则是由于磷酸钙和其他矿物质在吞噬细胞内沉淀堆积的结果。
软化斑多数局限在膀胱粘膜，表现为柔软、黄色、软微隆起，并常常融合成3～4cm的斑块。显微镜下表现很典型，斑块由大巨噬细胞紧密集结而组成，偶尔还有淋巴细胞和多核巨细胞。
本病常发生在有慢性尿路感染的中年妇女，肾的软化斑同黄色肉芽肿性肾盂肾炎一样，发生在慢性感染并发梗阻的情况下，除了软化斑具有MG小体外，在大体组织学特征上，这两个病几乎是相同的。大肠杆菌是尿中培养出的最常见的微生物，本病的临床表现，通常有胁腹疼痛和活动性肾感染的表现。已有报道：两侧肾脏可以同时受损，有时其临床表现可酷似急性肾功能衰竭。
