第六节吸收不良综合征

　　表中注① 小肠X线检查结果分析　注②空肠粘膜病变分析

　　1、正常所见：①胰腺功能不良；②胆盐缺乏。

　　2、小肠扩张，粘膜正常或皱襞消失；①热带脂肪泻；②非热带脂肪泻；③肠梗阻；④硬皮病；⑤糖尿病；⑥特发性小肠假性梗阻；⑦内脏神经官能症。

　　3、皱襞规则但增厚，扩张或不扩张：①水肿；②淋巴管扩张；③淀粉样变性。

　　4、皱襞不规则或结节样增厚，伴或不伴扩张；①肉芽肿性疾病（克隆病、结核病、组织胞浆菌病）；②Whipple病；③淋巴瘤；④卓－艾综合征；⑤寄生虫；⑥异常球蛋白血症及淋巴增厚生；⑦淀粉样变性；⑧嗜酸细胞性胃肠病；⑨系统性红斑狼疮。

　　1、正常：①胰腺功能低下；②细菌过多繁殖，胆盐缺乏。

　　2、非特异性改变：①克隆病；②细菌过多繁殖。

　　3、特异性改变：①热带脂肪泻；②嗜酸细胞增多；③疱疹性皮炎；④异常球蛋白血症；⑤Whipple病；⑥贾第虫病；⑦淀粉样变性；⑧无β-脂蛋白血症；⑨淋巴瘤；⑩球虫病；⑾肥大细胞病。

　　治疗

　　病因明确者针对病因治疗，辅以对症治疗；病因不明确者积极进行对症及补充性治疗。腹泻频繁者可给解痉剂或氯哌酰胺（咯哌丁胺、Loperamide商品名易蒙停）以减少腹泻次数。调整饮食，静脉补充营养、蛋白质、各种维生素、电解质。如静脉滴注脂肪乳、白蛋白、维他利匹特N（Vitalipid N,一种含维生素A、D2、E、K1等的乳剂）、水乐维他N（Soluvit N，一种含维生素B1、B2、B6、烟酰胺、泛酸、维生素C、H、B12、叶酸等水溶性维生素注射液）等，必要时输血浆或全血。

（胡家露）

　　乳糜泻

　　乳糜泻（Celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病（glutenous enteropathy）、非热带口炎性乳糜泻（nontropical spure）、特发性脂肪泻（idiopathic sprue）。本病在西方人群发病率约0.03%，我国则少见。

　　病因及发病机理

　　一、麦胶的致病作用　最初注意到患者症状与进食面粉制品有关，停止面食，症状缓解，因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10－15％的麦胶（gluten），被分解后产物为麦胶蛋白（gliadin）及麦谷蛋白（glutinen）。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽，对肠粘膜有毒性，如进一步水解，毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶，使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者，肠粘膜该酶活性不足，不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。

　　除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外，还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体（IgA）。摄入麦胶（抗原）后与抗体在肠粘膜细胞中起反应，引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3－6个月后，该抗体可以消失。

　　二、遗传因素　本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16％，一卵双生者可达75％，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶；另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生过敏反应。　

　　病理

　　主要病理改变在空肠粘膜，绒毛缩短、增粗、萎缩变平；上皮细胞变性为低立方形，电镜下见微绒毛（刷缘）融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶（dipeptidase）及脂酶（esterase）减少，肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能，出现脂肪泻。

　　临床表现

　　起病大多缓慢，症状的个体差异很大，发病年龄有两个高峰，即婴幼儿（添加麦类食物后）及青壮年。病程表现为发作与缓解的波动性，进食麦类（小麦、大麦、黑麦、燕麦）食物症状加重（活动期），忌麦类食物症状缓解。

　　一、消化道症状　腹泻是主要症状，典型者为脂肪泻。可伴有腹胀、腹鸣等。

　　二、营养不良症状　软弱、乏力、消瘦、体重减轻，若有低蛋白血症可出现下肢浮肿；口炎、舌炎、贫血、皮肤粘膜出血倾向；骨痛、手足搐搦;感觉障碍、末稍神经炎等。

　　实验室检查

　　一、贫血、低蛋白血症　约70％患者出现，贫血可为巨细胞性、小细胞性或混合性。

　　二、免疫改变　C3C4降低，血清IgA升高或正常，IgA减少，抗麦胶抗体阳性，麦胶白细胞移动抑制试验阳性。

　　三、粪脂测定及脂肪平衡试验　见前

　　四、D木糖试验　见前

　　五、胃肠钡餐检查　可见空肠中段、远段弥漫性扩张、皱襞肿胀或消失，呈雪花样钡斑，钡剂通过小肠时间延长等可提示诊断。并可排除继发吸收不良的原因。

　　六、小肠粘膜组织检查　病变具有特征性，见前述。

　　诊断与鉴别诊断

　　依据症状与麦粉食物的关系，典型脂肪泻与营养缺乏表现及有关实验检查，可作出初步诊断。进一步检查可作空肠粘膜活检。注意与其它吸收不良综合征鉴别。忌麦粉食物治疗试验有效，可以确诊。

　　本病主要与以下吸收不良综合征鉴别。

　　一、热带口炎性乳糜泻　发病地区生活或旅居史，发病与麦粉食物无关。对广谱抗生素及叶酸治疗反应好，忌麦粉饮食无效。

　　二、贾弟虫病　症状与本病相似，X线钡餐征象也难鉴别，采集十二指肠液及粪便反复查找贾弟鞭毛虫，小肠粘膜活检也可见原虫簇聚于粘膜表面，甲硝唑（metronidazole）试验治疗效果好。

　　治疗

　　针对病因进行饮食治疗，辅以对症治疗及补充治疗。

　　一、饮食治疗　关键是忌麦胶饮食，停食各种麦类（大麦、小麦、燕麦、黑麦、裸麦等）食品。但若将麦粉中麸质（面筋）去掉，剩余的淀粉不含麦胶，病人仍可食用，忌麦胶饮食治疗3－6周症状明显好转，常需持续治疗一年。

　　二、对症治疗及补充治疗　见前。

　　三、激素治疗　适用于极度衰弱，对忌麦胶饮食反应不好或不能耐受无麦胶饮食的患者，可用肾上腺皮质激素，强地松或强的松龙30－40mg/日，晨一次口服，症状改善后逐渐减量维持。

（胡家露）