40.6检查先天性非溶血黄疸间接胆红素增高型的低热量试验饮食

40.6　检查先天性非溶血黄疸间接胆红素增高型的低热量试验饮食

　　40.6.1 原理

　　先天性非溶血性黄疸间接胆红素增多症（Gilbert's综合征，GS）为遗传性疾病，常与遗传性球形红细胞增多症（Hereditary spherocytosis）并存。本病系由于肝脏对非结合胆红素的清除有缺陷，因而血清非结合胆红素增高，而结合胆红素正常。血清总胆红素轻度增高，多在86μmol·L^-1以下。其他肝功能试验及肝结构均正常。Coreseky等采用静脉胆红素负荷试验研究本病的胆红素清除，发现患者在胆红素负荷后初期的清除正常，然而后期的清除则明显延迟。同时发现十二指肠胆汁中双葡萄糖醛酸结合物（Diglucuronide conjugates）减少，而单葡萄糖醛酸结合物（Monoglucuronide conjugates）增加。由于GS患者血清中间接胆红素增高，临床上常须与溶血性黄疸或其他肝疾患相鉴别。然而GS患者的血清胆红素水平常有波动性，有时可能正常，单凭血清胆红素测定或其他检查尚不足以肯定或排除本病。在种情况下，低热量饮食饥饿试验有助于本病的诊断。Sherlock认为1680kJ·d^-1饮食饥饿24h后，如血清非结合胆红素的增加超过试验前水平的100%，则有利于GS和正常、肝疾患和溶血性贫血的鉴别。

　　饥饿导致血清间接胆红素增高的机理尚未十分明了，可能与饥饿时肝脏尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（Uridine diphosphate glucuronyl transferase）活性降低，或二葡糖醛酸化（Diglucuronidation）的酶有缺陷所致。另外，近年来的研究发现，肝红素的载体蛋白“Z”蛋白可以结合脂肪酸；后者在饥饿时增加而取供胆红素与“Z”蛋白的结合，从而干扰肝脏对胆红素的摄取。无脂肪正常热量饮食所引起的血清胆红素增加的程度与由于饥饿所致者相似。进食脂肪后胆红素又回复到试验前水平。

　　40.6.2 方法

　　试验前二日吃正常饮食。自第三日起，给病人吃1860kJ·d^-1低热卡饮食3天。试验前一日及试验中每日晨采血测定血清结合与非结合胆红素。近年有报告采用1260kJ·d^-1饮食二日，亦能有助于本病的诊断。

　　40.6.3 饮食实施

　　（1）患者先食用正常饮食2～3天后，突然转为低热量（1860kJ）饮食3日。

　　（2）选择热量低、病人愿意食用而体积较大（含纤维丰富）的食品，配制一日膳食，尽可能地使病人减轻一些饥饿感。

　　（3）一日食谱安排见表40-20

表40-20 低热量（＜1860kJ）一日饮食举例

　　*喜食甜味可加少许糖精。

　　**拌菜最好在炒菜小铞中加热拌炒3～5min，以保证卫生。

　　40.6.4 结果解释

　　（1）正常值 血清总胆红素为1.71～17.1μmol·L^-1，1分钟胆红素（大致相当结合胆红素）为0.51～3.40μmol·L^-1，占总胆红素的35%以下。

　　（2）Gilbert综合征，饥饿24h后血清非结合胆红素较原水平增高一倍以上。或非结合胆红素增加使血清胆红素的增高达24μmol·L^-1。或总胆红素≥34μmol·L^-1，而结合胆红素仅≤25%。