第三节大疱性类疱疮

第三节　大疱性类疱疮（Bullous Pemphigoid）

　　本病又名类天疱疮（Pemphigoid，副天疱疮（Parapemphigus）。临床表现为深在性大疱，预后较好。

　　病因：认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

　　临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。

　　自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。

　　约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。

　　诊断

　　1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。

　　2．Nikolsky氏征阴性。

　　3．疱液涂片无Tzanck细胞。

　　4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。

　　5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。

　　治疗：

　　1．皮质激素治疗：参照天疱疮。

　　2．免疫抑制剂：参照天疱疮。

　　3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。

　　“附” 良性粘膜类天疱疮（Benign Mucosal Pemphigoid）

　　又名瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid）主要侵犯结膜，口腔，鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75％患者最后都有眼损害，约有半数患者皮肤出现类天疱疮样的水疱。

　　粘膜损害愈合后留有瘢痕，因此在食道、尿道、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。

　　本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。

　　附 疱疹样天疱疮（Herpetiforn Pemphigus）

　　临床症状出现瘙痒性红斑，环形排列水疱，具有疱疹样皮炎的特点。病理及免疫荧光检查具有天疱疮特点。治疗除皮质激素外氨苯砜常常有效。

表16－1 水疱病的鉴别诊断

痒 部位 粘

膜

疹 Nisko-lky

氏症 水疱

位置 免疫萤光 治疗 直接法 间接法 天疱疮 中老年 弛缓性水疱

难治性糜烂 Φ 全身 ＋ ＋ 表皮内 表皮细

胞间

IgG C₃ 抗上皮

细胞间

抗体 皮质激素

免疫抑制

剂金制剂 天疱疮 中老年 弛缓性水疱脓疱、乳头样增生恶臭 Φ 间擦部 ＋ ＋ 表皮内 　

同 上 　

同上 　

同上 天疱疮 中老年 脱屑、痂皮小水疱 Φ 全身 ± ＋ 表皮

浅层 同 上 同上 同上 天疱疮 中老年 脱屑 痂皮小水疱 Φ 头颈胸背部 ± ＋ 表皮

浅层 同 上 同上 同上 大疱性类天疱疮 老年 紧张性大水疱 ＋ 全身 ± Φ 表皮下 表皮基底膜IgG,C₃ 抗基体膜抗体 皮质激素免疫抑制剂 疱样皮炎 青年 风团样红斑小水疱色素沉着 ++ 四肢伸侧肩胛 Φ Φ 表皮下 真皮乳头部表皮基底膜IgG Φ D．D．S