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抽动-秽语综合征病因尚未完全清楚,近年来随着神经药理学及神经生化学方面的发展,对抽动-秽语综合征的神经递质学说有更进一步的认识,主要涉及以下几种:
(1)多巴胺(DA):氟哌叮醇是高效多巴胺受体阻滞剂。用氟哌叮醇治疗抽动-秽语综合征有效,故反过来证明的纹状体内存在过度活跃的多巴胺系统。服用加强多巴胺系统活动的药物如L-多巴、苯异丙胺、苯哌啶醋酸甲酯等可使抽动-秽语综合征病情恶化,似乎亦能间接证明一观点。但由于大脑取样的困难,至今并未见到抽动-秽语综合征患儿脑组织内多巴胺含量测定的直接证据。高香草酸(HVA)是中枢神经系统中多巴胺的主要代谢产物,通常被作为多巴胺活性的主要指标。在抽动-秽语综合征临床观察中,有人报告,抽动-秽语综合征患儿治疗前脑脊液中高香草酸水平低于正常对照组,而在治疗后水平提高。这种变化,推测为突触后多巴胺受体为药物阻断后,突触后神经元反馈性兴奋,突触前神经元使多巴胺细胞释放更多的多巴胺,从而相应的代谢产物增加。这一现象又提出一问题,抽动-秽语综合征不单是存在中枢多巴胺活性过度,而且有突触后受体超敏感。虽递质释放正常,但由于超敏的受体引起效应细胞的反应活动过度。 (2)去甲肾上腺素(NE):3甲氧基4羟基苯乙二醇是去甲肾上腺的一种代谢产物,国外有人测定了患者血浆中代谢产物的水平,发现在有些病人中水平升高,从而推测可能存在中枢去甲肾上腺活性增高的因素。 (3)5-羟色胺:在生理情况下,5-羟色胺脱氨基代谢为5-羟吲哚醋酸。丙磺舒可以阻断此代谢产物的运转,故丙磺舒负载试验可以增加脑脊液中5-羟吲哚醋酸的浓度。国外有人进行抽动-秽语综合征患者丙磺舒试验后,发现此浓度水平低于正常对照组。故推测抽动-秽语综合征患儿存在5-羟色胺神经元的缺陷或受体的高敏感性,应用5-羟色胺的前身——L-5羟色胺酸使患儿症状改善,亦间接证明抽动-秽语综合征与5-羟色胺代谢有关,另外也有报道与乙酰胆碱和γ-氨基丁酸有关。 |