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抗磷脂抗体综合征(APS)的诊治 确诊依据:具有下述临床特征之一:全身各脏器动、静脉血栓;复发性流产;胎儿死亡及由于胎儿宫内窘迫提前分娩新生儿死亡;自身免疫性血小板减少;血清APL包括抗心磷脂抗体(ACL)和狼疮凝血因子(LA)阳性。 对妊娠的影响:妊娠合并APS者,其1/3表现为复发性流产、死胎、早产或宫内发育迟缓(IuGR)等,ACL阳性者死胎发生率为76%左右,患APS分娩的成活婴儿中IuGR占60%,也有可能引起先天畸型。 妊娠合并APS的常用治疗方法。阿斯匹林:能抑制血栓素A2(TXA2)的合成,有利于阻止栓塞的形成,常用的剂量为80mg/d,可整个孕期长期服用,治疗后妊娠成功率可达75%左右,且对母子无不良影响;泼尼松40-60mg/d,妊娠开始用至妊娠24周,此后减至10ng维持到分娩,同时配伍阿斯匹林,有效率>70%,有报道,小剂量5mg配伍阿斯匹林能减少不良反应;肝素治疗:开始剂量为10.000-20.000u/d,分2-3次皮下注射,中期妊娠后将剂量调至15.000-20.000u/d,直至分娩前24-48h停药,近十多年来,低分子量肝素推荐剂量为5600u/d,效果与肝素相似,但副作用和并发症较少,有报道阿斯匹林30mg/d+强的松40mg/d和/或潘生丁、肝素治疗ACL阳性所致习惯性流产的妊娠成功率高达95%;免疫球蛋白:在妊娠早、中期的第1个月免疫球蛋白400mg/kg,d-1,×5d,同时长期服用阿斯匹林80mg.d-1,治疗血清中IgG、ACL浓度下降,基本上都娩出了健康婴儿;白细胞介素3(IL-3)能促胚胎植入和胎盘生长发育,可能成为治疗APS引起复发性的新途径;其它治疗方法:CD8抑制淋巴细胞,产生免疫抑制作用,注入抗CD4抗体既能预防鼠APS的产生,又能解除APS的妊娠丢失,提示抗CD4抗体对人的自身免疫性疾病会有良效,有待验证。 |