肝豆状核变性所致精神障碍杀人者极为罕见，现将我院司法鉴定1例报告如下，并且对诊断、责任能力予以讨论。
被鉴定人，女，33岁，农民，高中文化，已婚。自1984年渐出现精神异常，夜间不眠，有时打骂家人，曾有烧毁邻里柴垛、偷窃等。曾无故将母亲从二楼推下，将孩子从房顶抛下。认为爱人有外遇并要害死自己，故一次趁丈夫熟睡时持刀要割其生殖器。近年来渐出现四肢震颤，流涎，进食困难，步行不稳，自认上述症状乃丈夫下毒所致。案发当夜，被鉴定人趁夫酒醉熟睡，用菜刀砍其颈部致死，并将其生殖器、头、手、足割下焚烧，残骸散扔到户外。
鉴定检查：精神检查意识清楚，坚信丈夫与4个侄媳妇通奸，又说其夫“曾把本村某某某女人强奸后杀人灭口”，“我丈夫杀了别人，我把他杀了，是一命抵一命”。情感淡漠，记忆力、计算力均欠佳。
神经系统检查：面部表情呆板，语流缓慢，构音不清，流涎，四肢震颤，肌张力增高，行走时头颈部、躯干前倾，步态不稳。四肢深反射活跃，双侧Hoffmann征+,Rossolimo征+。
辅助检查：血、尿常规，肝功能检查均未见异常。眼科裂隙灯下检查，可见双侧角膜K-F环。诊断为肝豆状核变性所致精神障碍。评定：无责任能力。
讨论：据高之旭等报告，肝豆状核变性精神症状可先于神经症状出现长达4年。据于庆波等报告，肝豆状核变性出现精神症状者占79%，首先以精神症状起病者占14%。本例以精神症状起病，至鉴定时仍有明显精神症状，但根据同时存在锥体外系体征及角膜K-F环，故诊断肝豆状核变性所致精神障碍无疑。
肝豆状核变性伴发精神障碍的司法鉴定，据笔者查阅国内文献尚未见报道，分析其原因可能因本病而致犯罪者较少见，故鉴定亦少。其次，肝豆状核变性有明显精神症状者常易被误诊为精神分裂症或其他精神病。我们认为在精神疾病司法鉴定中，不应忽视体检及神经系统检查，以免误诊。
关于本病的责任能力的评定，应重视精神症状的严重程度。贾谊诚等认为，由于本病严重，预后欠佳，如因精神症状发生危害行为，一般皆不追究其刑事责任。本案例犯罪行为系在妄想支配下作案，实施危害行为时丧失辨认能力和控制能力，因此评定为无责任能力。
