4与免疫异常的关系
一般认为用免疫荧光方法检测心脏特异性抗体有助于FDCM的诊断。有研究表明，在先证者的家系成员中尽管无该病的临床症状，此类抗体的阳性率可达20%～50%，明显高于散发性扩张型心肌病患者家系成员，这些心肌特异性抗体可在发生临床症状的数年前出现，说明FDCM有可能是一种自身免疫性疾病，而抗体可能是患者的家系成员有患病危险的早期标志[9.10],有作者认为一些心肌特异抗体的滴度，如心肌β肌球蛋白抗体、支链酮酸脱氢酶抗体以及腺苷酸translacator抗体的滴度，在家族性和散发性患者之间并无差异。在一些家系患者中，除了心肌特异性自身抗体异常外，也存在与HLA-DR4相关的免疫异常和白介素2可溶性受体的增加，部分病人中白介素2和白介素10的浓度也异常增高，提示FDCM可能与细胞免疫功能缺陷有关。心肌β受体自身抗体也参与FDCM的发病过程，这种抗体与人类白细胞抗原HLA-DR和HLA-DQ基因的限制性片段长度密切相关。提示classⅡ基因调控下的自身免疫在该病发病机制中有重要意义[12]。
参考文献
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